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Es handelt sich um einen seltenen, gutartigen Gefäßtumor, der in der Regel bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt, obwohl er in jedem Alter vorkommen kann. Es gibt keine sexuelle Präferenz.
Er tritt in der Regel an der distalen Extremität eines Kindes oder jungen Erwachsenen auf. Auch andere Stellen können betroffen sein (1).
Die Pathogenese ist unklar. Möglicherweise handelt es sich um einen reaktiven Prozess als Folge einer arteriovenösen Malformation oder einer Gefäßschädigung (1).
Die Läsionen sind in der Regel einzeln, klein (0,5-2 cm) und asymptomatisch. Sie erscheinen bläulich mit Livedoid-Muster und sind bei Palpation fest. Multiple Läsionen können mit einem zugrunde liegenden Maffucci-Syndrom assoziiert sein (1).
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