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Venöse Fehlbildungen

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Es handelt sich um angeborene, nicht proliferierende, langsam fließende Gefäßfehlbildungen, die aus anomalen ektatischen Venenkanälen bestehen. Sie werden durch eine abnorme Gefäßentwicklung verursacht (1).

Diese Läsionen sind bei der Geburt nicht immer offensichtlich und können später im Leben auftreten (2). Die Läsionen können sporadisch auftreten oder autosomal dominant vererbt werden (1).

Sie gelten als die häufigsten vaskulären Anomalien (2).

Sie treten in der Regel als weiche, komprimierbare blaue Massen auf, die sich vergrößern, wenn der betroffene Bereich in einer abhängigen Position oder bei körperlicher Aktivität ist. Sie können überall auftreten und entweder lokalisiert oder ausgedehnter sein, insbesondere bei Läsionen im Kopf- und Halsbereich.

Bei diesen Läsionen ist eine Ausdehnung auf umliegende Strukturen üblich (1).

Läsionen im Kopf- und Halsbereich und an den Schleimhautoberflächen können erhebliche kosmetische Beeinträchtigungen, rezidivierende Blutungen, eine Obstruktion der Atemwege sowie eine Beeinträchtigung von Sprache und Gebiss verursachen.

Die Bildung von Phlebolithen ist möglich. Eine lokalisierte intravaskuläre Gerinnung in den Venenfehlbildungen kann zu Thrombose- und/oder Blutungsepisoden führen. Dies tritt meist im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auf (1).

Die Läsionen an den Extremitäten sind in der Regel lokalisiert oder segmental.

Ausgedehnte reine Venenfehlbildungen in den Extremitäten können sich bis in die Muskeln und Gelenke erstrecken und mit einem verminderten Umfang oder einer leichten Hypertrophie der betroffenen Gliedmaße einhergehen.

Schmerzen sind eine häufige Beschwerde bei venösen Fehlbildungen der Extremitäten (1).

Tiefere Läsionen ohne oberflächliche Beteiligung können unbemerkt bleiben, bis Symptome den Patienten veranlassen, Hilfe zu suchen (1).

Die glomuvenöse Malformation (Glomangiom/venöse Malformation mit Glomuszellen) ist eine seltene Form der venösen Malformation, die sich klinisch und histologisch von den typischen venösen Malformationen unterscheidet (1).

Die Diagnose wird mit Hilfe der MRT gestellt.

Die Behandlung umfasst Sklerotherapie, chirurgische Exzision oder eine Kombination aus beidem (1).

Referenz:


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