Akrodermatitis enteropathica

Acrodermatitis enteropathica (AE) ist eine Störung der Zinkaufnahme.

• tritt in zwei Formen auf: eine autosomal rezessiv vererbte Form und eine erworbene Form
• die angeborene Form der AE ist eine seltene genetische Störung, die durch einen angeborenen Defekt in der gastrointestinalen Absorption von Zink gekennzeichnet ist
  • tritt typischerweise auf, wenn der betroffene Säugling abgestillt wird
• erworbene Form
  • aufgrund eines ernährungsbedingten Zinkmangels, z. B. bei Frühgeborenen, die über einen längeren Zeitraum parenteral ernährt werden

Merkmale:

• Reizbarkeit und emotionale Störungen sind im Akutstadium aufgrund einer Atrophie der Hirnrinde offensichtlich
• Hautläsionen umfassen eine periorale und akrale vesikulobullöse Eruption, die zu schuppigen, scharf abgegrenzten verkrusteten Plaques führt

AE kann ohne geeignete Therapie tödlich verlaufen; die Behandlung dieser Erkrankung besteht in der Gabe von Zinkpräparaten, entweder über die Nahrung oder als Zusatz zur parenteralen Ernährung.

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