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Dieser Zustand ist durch die Entwicklung rauer, linearer Rillen auf vielen, aber nicht unbedingt allen zwanzig Nägeln der Finger und Zehen gekennzeichnet. Die Nägel sind opaleszierend und häufig brüchig und am freien Rand gespalten.
Manche betrachten die Erkrankung als eine kutane Manifestation von Alopecia areata oder Lichen planus. Sie tritt häufiger bei Kindern auf und wird mit zunehmendem Alter weniger deutlich.
Wenn neben Zahnanomalien und spärlichem Haar auch anhaltende Nageldystrophien, z. B. kleine oder dicke Nagelplatten, auftreten, deutet dies auf eine vererbte ektodermale Dysplasie hin.
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