Die unmittelbare Behandlung zielt darauf ab, die verzweigtkettigen Aminosäuren und ihre Metaboliten aus den Geweben und Körperflüssigkeiten zu entfernen, was am besten mit einer Peritonealdialyse erreicht wird. Eine Behandlung der Hydratation oder Hypoglykämie löst das Problem nicht.
Die langfristige Behandlung besteht in einer Diät mit wenig verzweigtkettigen Aminosäuren.
Beachten Sie, dass bei betroffenen Säuglingen, deren Isoleucinspiegel im Plasma niedrig ist, ein Zustand auftritt, der der Acrodermatitis enteropathica ähnelt. Die Zugabe von Isoleucin zur Ernährung führt zu einer schnellen und vollständigen Genesung.
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