Eine Hyperinsulinämie als Folge einer Inselzellhyperplasie ist eine häufige Frühkomplikation. Die damit verbundene Hypoglykämie kann mit Steroiden oder Glukagon kontrolliert werden. In seltenen Fällen kann eine subtotale Pankreatektomie erforderlich sein.
Langfristig ist dieses Syndrom mit einer erhöhten Inzidenz von soliden Tumoren wie Nephroblastom und Hepatoblastom verbunden. Die Inzidenz dieser Tumore ist erhöht, wenn eine Hemihypertrophie vorliegt.
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