Ektopisches ACTH

Hierbei handelt es sich um die Produktion von adrenocorticotrophem Hormon (ACTH) aus einer anderen Quelle als dem vorderen Teil der Hypophyse.

Dieses Phänomen ist in der Regel mit einem kleinzelligen Bronchuskarzinom verbunden. Zu den weniger häufigen Ursachen gehören Thymustumore, Adenokarzinome der Bauchspeicheldrüse und Bronchialkarzinoide.

Erscheinungsbild:

• Wenn der Tumor langsam wächst, können cushingoide Merkmale vorhanden sein.
• Merkmale umfassen im Allgemeinen:
  • generalisierte Muskelschwäche
  • geistige Abnormität
  • Ödeme (Flüssigkeitsansammlungen)
  • Diabetes
  • Hyperpigmentierung der Haut
  • hypokaliämische Alkalose
• Obwohl eine Metastasierung in die Nebennieren beim Bronchialkarzinom häufig vorkommt, ist ein Hormonmangel aufgrund einer Substitution sehr ungewöhnlich.

Untersuchung:

• keine Erhöhung der Steroidmetaboliten nach Metyrapon-Gabe
• keine Suppression des Cortisolspiegels nach Dexamethasongabe

Behandlung:

• Tumorresektion oder Nebennierenektomie
• Die medikamentöse Behandlung umfasst den Einsatz von Medikamenten wie dem Adrenolytikum Mitotan und Aminoglutethimid