Glucagonoma

Dies ist die Folge eines Tumors der Alpha-2-Zellen der Langerhans-Inseln

• die meisten dieser Tumore sind bösartig
• etwa 90 % der Patienten haben bei der Vorstellung bereits Leber- oder Lymphknotenmetastasen
• 5-20 % der Glukagonome treten als Bestandteil des MEN-I-Syndroms auf.

Dieser Tumor kann mit Anfällen von Hyperglykämie (Diabetes mellitus tritt in mehr als 50 % der Fälle auf), Anämie, Hautausschlag und Durchfall einhergehen.

Ein nekrolytisches Wandererythem ist mit dieser Erkrankung verbunden (bei mehr als 70 % der Patienten)

• kann auch die Schleimhäute betreffen und zu Cheilitis, Glossitis und Stomatitis führen.

Weitere mögliche Merkmale sind:

• Gewichtsverlust oder Kachexie bei mehr als 60 % der Patienten
• psychiatrische Störungen wie Depressionen oder Psychosen
• Neigung zu venösen Thrombosen bei etwa 11 % der Patienten

Erhöhte Nüchternplasmaglukagonwerte sind bei allen Patienten vorhanden. Auch erhöhte Pankreas-Polypeptid-Werte liegen bei etwa 50 % der Patienten vor.

Die Tumorlokalisierung erfolgt durch Techniken wie transabdominale Ultraschalluntersuchung, CT, MRT, selektive abdominale Angiographie, endoskopische Ultraschalluntersuchung oder Somatostatinrezeptor-Szintigraphie.

Behandlung:

• unter der Leitung eines Facharztes
• bei Diabetikern kann eine Insulintherapie erforderlich sein
• Aspirin wurde zur Thromboseprophylaxe eingesetzt
• Octreotid ist wirksam bei der Kontrolle des Ausschlags - diese Behandlungsmethode ist jedoch weniger wirksam bei der Behandlung von Diabetes mellitus und Gewichtsverlust
  • Octreotid ist unwirksam bei der Verringerung des Auftretens von Venenthrombosen
• bei fortgeschrittener Erkrankung wird häufig eine kombinierte Chemotherapie verabreicht
• eine chirurgische Entfernung kann nur bei Patienten mit lokaler, gutartiger Erkrankung kurativ sein
• eine einmalige oder wiederholte Leberarterienembolisation der Metastasen führt bei der Mehrheit (mehr als 80 %) der Patienten zunächst zu einer Linderung der Symptome - bei mehr als 50 % der Patienten verschlimmern sich die Symptome jedoch innerhalb von 6 Monaten

Anmerkungen:

• Zollinger-Ellison kann sich auch viele Jahre nach der Erstdiagnose entwickeln (als Teil von MEN-I) - ein jährliches Darmhormon-Screening wird empfohlen

Referenz:

1. de Herder WW und Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Band 18(4): 477-495.