Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die nach einer beidseitigen Nebennierenresektion wegen des Cushing-Syndroms auftreten kann. Sie resultiert aus dem Verlust der Rückkopplungskontrolle des Serum-Cortisols, was in 15-20 % der Fälle zur Entwicklung eines vergrößerten Hypophysenadenoms führt.
Klinisch zeigt der Patient eine verstärkte Pigmentierung, die mit den sehr hohen ACTH-Spiegeln zusammenhängt, aber nicht direkt auf diese zurückzuführen ist.
Eine postoperative Hypophysenbestrahlung verringert das Risiko dieser Erkrankung, obwohl die Adrenalektomie selbst nur noch selten durchgeführt wird.
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