Das Internationale Neuroblastom-Stadiensystem (INSS) ist ein primär chirurgisches Stadiensystem, bei dem die Stadieneinteilung von der Aggressivität des angewandten chirurgischen Ansatzes abhängt: (1)
Stadium 1: lokalisierter Tumor mit vollständiger Bruttoexzision, mit oder ohne mikroskopische Resterkrankung; repräsentative ipsilaterale Lymphknoten mikroskopisch negativ auf Tumor (mit dem Primärtumor verbundene und entfernte Knoten können positiv sein).
Stadium 2a: lokalisierter Tumor mit unvollständiger Bruttoexzision; repräsentative ipsilaterale nicht anhaftende Lymphknoten mikroskopisch negativ auf Tumor.
Stadium 2b: lokalisierter Tumor mit oder ohne vollständige Bruttoexzision; mit ipsilateralen, nicht anhaftenden Lymphknoten, die positiv für Tumor sind; vergrößerte kontralaterale Lymphknoten müssen mikroskopisch negativ sein.
Stadium 3: inoperabler einseitiger Tumor, der über die Mittellinie (über die gegenüberliegende Seite der Wirbelsäule hinaus) infiltriert, mit oder ohne Befall regionaler Lymphknoten, oder lokalisierter einseitiger Tumor mit kontralateralem regionalem Lymphknotenbefall, oder Tumor in der Mittellinie mit bilateraler Ausdehnung durch Infiltration (inoperabel) oder Lymphknotenbefall.
Stadium 4: jeder Primärtumor mit Streuung in entfernte Lymphknoten, Knochen, Knochenmark, Leber, Haut und/oder andere Organe (außer wie für Stadium 4S definiert).
Stadium 4S: lokalisierter Primärtumor (wie für die Stadien 1, 2A oder 2B definiert) mit einer auf Haut, Leber und/oder Knochenmark begrenzten Streuung (begrenzt auf Säuglinge <1 Jahr, Knochenmarkbefall <10% der gesamten kernhaltigen Zellen, 123-Jod-Metaiodobenzylguanidin [MIBG]-Scanbefund im Knochenmark negativ).
Hinweis
Das International Risk Group Staging System (INRGSS) wurde entwickelt, um homogene Patientenkohorten vor der Behandlung zu definieren, die einen genauen Vergleich in risikobasierten klinischen Studien ermöglichen. Klinische und biologische Faktoren werden kombiniert, um auf der Grundlage von bildgebend definierten Risikofaktoren (IDRFs) die Gruppen niedrig, mittel und hoch (4 Gruppen) zu definieren. Diese IDRFs werden zum Zeitpunkt der Diagnose, also vor der Operation, bestimmt. (2)
Die Patienten werden in vier Hauptkategorien eingeteilt:
L1: lokalisierter Tumor, der keine lebenswichtigen Strukturen betrifft, wie in der Liste der IDRFs (siehe unten) definiert, und auf ein Körperkompartiment beschränkt ist
L2: lokal-regionaler Tumor mit Vorhandensein eines oder mehrerer IDRFs
M: metastasierende Fernerkrankung (außer Tumor im Stadium MS)
MS: metastatische Erkrankung bei Kindern, die jünger als 18 Monate sind, mit Metastasen, die auf die Haut, die Leber und/oder das Knochenmark beschränkt sind
Referenz
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