Leichte Fälle von PHHI können durch eine kontinuierliche Zufuhr von kohlenhydratreicher Nahrung behandelt werden. Bei anhaltender Hypoglykämie können Medikamente wie Diazoxid und Somatostatin hilfreich sein.
Schwere Fälle lassen sich am besten durch eine subtotale (95 %) Pankreatektomie behandeln.
Die entfernte Bauchspeicheldrüse weist in der Regel das histologische Erscheinungsbild einer Nesidioblastose auf.
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