Pseudohypoaldosteronismus ist eine seltene Erkrankung, die auf eine mangelnde Reaktion der Nierentubuli auf Aldosteron zurückzuführen ist. Er tritt im Allgemeinen in der Neugeborenenperiode mit Salzverlust, Hyperkaliämie und Bluthochdruck auf.
Sie kann sowohl autosomal dominant als auch rezessiv vererbt werden.
Diese Erkrankung sollte bei der Diagnose einer kongenitalen Nebennierenhyperplasie als Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Jungen, bei denen das zusätzliche Indiz der uneindeutigen Genitalien für diese Diagnose nicht verfügbar ist.
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