Bei dieser Erkrankung dehnt sich der Subarachnoidalraum durch einen partiellen Defekt im Diaphragma sellae in die Sella tursica aus. Auf dem Schädelröntgenbild ist eine vergrößerte Sella zu sehen, und auf dem CT ist ein mit Liquor gefüllter Hohlraum geringer Dichte zu erkennen, der den größten Teil der Sella einnimmt. Der verbleibende Raum enthält die Hypophyse, einen Tumor oder beides.
Man geht davon aus, dass die Erkrankung durch eine Veränderung der Liquorzirkulation mit anschließender Herniation der Hirnanhangsdrüse entsteht. Es kommt zu einer fortschreitenden Kompression des Hypophysenparenchyms und einer Verringerung der Durchblutung der Pfortader.
Sie tritt in der Regel bei fettleibigen, oft hypertensiven Frauen auf. Die auftretenden Symptome sind eher unspezifisch - häufige Kopfschmerzen und vorübergehende Sehstörungen. Endokrine Störungen sind ungewöhnlich, aber wenn sie auftreten, kommt es in einem Drittel der Fälle zu einer Amenorrhoe, die in der Regel auf einen Hypogonadotropismus zurückzuführen ist. Viele Patienten haben jedoch eine normale Hypophysenfunktion.
Es besteht das Risiko, dass sich innerhalb der erweiterten Sella Aneurysmen bilden, die mittels Angiographie untersucht werden sollten.
Eine Hypophysenersatztherapie ist erforderlich. Gelegentlich kann es erforderlich sein, das Chiasma chirurgisch zu dekomprimieren.
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