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Er tritt am häufigsten bei Personen über 60 Jahren auf, wobei die Häufigkeit bei beiden Geschlechtern gleich ist. Es handelt sich um einen aggressiven Tumor, der aus der Dedifferenzierung eines papillären oder follikulären Schilddrüsenkrebses entstehen kann. Er macht etwa 3 % der Schilddrüsenkarzinome aus.
Es kommt zu einer lokalen Invasion in die Luftröhre und in die Speiseröhre, und die Patienten können sich mit Dyspnoe bzw. Dysphagie vorstellen. Bei fast 80 % der Patienten liegt eine seit langem bestehende Struma vor.
Die Prognose ist schlecht.
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