Die Ulnadysplasie tritt seltener auf als die Radialdysplasie, wobei das Verhältnis zwischen 1:4 und 1:10 angegeben wird. Die Inzidenz liegt bei etwa 1:100.000 bis 7:100.000. 80 % der Fälle sind unilateral, während bei der radialen Dysplasie eher bilaterale Anomalien auftreten.
Es besteht eine leichte Tendenz zum männlichen Geschlecht. Die linke Seite ist häufiger betroffen. 25-50 % aller Fälle sind mit muskuloskelettalen Anomalien assoziiert, aber im Gegensatz zur radialen Dysplasie gibt es weniger syndromale Assoziationen.
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