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Die Behandlung der Ulnadysplasie richtet sich nach dem Schweregrad der Deformität. Die Patienten müssen auf die seltenen begleitenden Anomalien des Bewegungsapparats untersucht werden. Bei leichten Anomalien können eine frühzeitige Schienung und Physiotherapie sinnvoll sein. Ein chirurgischer Eingriff ist bei Syndaktylie, Daumenhypoplasie, einem schmalen ersten Steg mit Greifunfähigkeit oder einer fortschreitenden Verkrümmung der Speiche mit dem Wachstum angezeigt. Die meisten Eingriffe dienen der Korrektur von Deformitäten der Hand, z. B:

  • Trennung der Syndaktylie
  • Verbreiterung des ersten Stegraums
  • Rotationsosteotomien des ersten Mittelhandknochens, um ihn aus der Ebene der Hand herauszubringen
  • Entfernung rudimentärer Ziffern oder von Teilen zusätzlicher Finger
  • Pollizisierung des Zeigefingers

Die Deformität des Handgelenks kann durch Exzision der knorpeligen Ulnaranlage behandelt werden, wenn eine starke oder fortschreitende Ulnardeviation der Hand und eine Verkrümmung der Speiche vorliegt. In diesen Fällen können die Sehnen des Flexor carpi ulnaris und des Extensor carpi ulnaris auf die radiale Seite verlegt werden, um die Kräfte für die Radialabweichung zu erhöhen. Eine leicht verkürzte Elle kann mit Distraktionsosteogenese behandelt werden, um eine gewisse Verlängerung zu erreichen. Wenn der Radiuskopf subluxiert oder disloziert ist, kann er bei einem ansonsten stabilen Ellenbogen und Unterarm mit angemessener Ulna-Länge exzidiert werden.

Wenn die Elle proximal kurz und der Unterarm instabil ist, kann es notwendig sein, einen einknöchrigen Unterarm zu schaffen. Bei diesem Verfahren werden die Verbindungen zwischen Radius und Ulna durchtrennt, die fibröse Anlage reseziert und die proximalen Teile von Radius und Ulna miteinander verschmolzen. Die Distraktionsosteogenese kann mit der Schaffung eines einknöchrigen Unterarms kombiniert werden, um den Radiuskopf in eine bessere Position zu bringen. Die Rotation des Unterarms ist nicht mehr möglich, was sich auf die Funktion auswirkt.

Bei einer synostosierten Ulnadysplasie (Typ IV-Deformität) ist die Extremität oft fehlgestellt. Sie ist kurz, nach dorsal gewinkelt und der Unterarm ist proniert. Dies wird als "Hand-auf-Flanke"-Deformität beschrieben. Im Allgemeinen ist die Gliedmaße für die meisten funktionellen Aktivitäten unbrauchbar. Eine Korrekturosteotomie kann durchgeführt werden, um den Unterarm zu drehen und nach vorne zu winkeln, so dass die Hand vor dem Rumpf liegt, der Ellenbogen gebeugt ist und der Unterarm sich in der Mitte der Rotation befindet.

In zunehmendem Maße kann die Distraktionsosteogenese als wertvolle Ergänzung bei der Revisionsbehandlung eines Kindes mit Ulnar-Dysplasie eingesetzt werden.


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