Verner-Morrison-Syndrom

Dabei handelt es sich um die Assoziation von sekretorischem Durchfall mit Darmtumoren, die vasoaktives intestinales Peptid (VIP) absondern - VIPoma.

Das Verner-Morrison-Syndrom ist durch einen starken, wässrigen Durchfall gekennzeichnet, der zu massiven intestinalen Wasser-, Kalium-, Natrium- und Bikarbonatverlusten und damit zu Hypovolämie, Hypokaliämie und vermindertem Gesamtkörperkalium sowie Achlorhydrie (metabolische Azidose) führt.

VIPomas machen weniger als 10 % der Inselzelltumoren aus

• Meist handelt es sich um solitäre Tumore, die von VIP-sezernierenden Zellen ausgehen, die sich gewöhnlich im Bereich des Pankreasschwanzes und -körpers befinden
• mehr als 60 % dieser Tumore sind bösartig und metastasieren in Lymphknoten, Leber, Nieren und Knochen
• In seltenen Fällen wurden extrapankreatische Tumore gefunden, die als Neuroblastome, Ganglioneuroblastome oder Ganglioneurome auftreten.
• VIPome treten bei MEN-I-Patienten selten auf (bei etwa 1 %).

Zu den assoziierten Stoffwechselmerkmalen gehören:

• gestörte Glukosetoleranz; VIP verursacht eine leichte Insulinresistenz
• Hyperkalzämie

Behandlung:

• unter der Leitung eines Spezialisten
• kann eine intensive intravenöse Ergänzung von Flüssigkeitsverlusten und eine sorgfältige Korrektur von Elektrolyt- und Säure-Basen-Anomalien erfordern
• Octapeptid-Somatostatin-Analoga führen zu einer Verringerung der tumorbedingten VIP-Sekretion um mehr als 50 % und hemmen die intestinale Wasser- und Elektrolytsekretion
• Kortikosteroide können auch die Diarrhöe verbessern (1)
• die chirurgische Entfernung des Primärtumors kann bei etwa 40 % der Patienten mit gutartigen VIP-Tumoren oder nicht metastasierenden bösartigen Tumoren eine Heilung bewirken

Referenz:

1. de Herder WW und Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Band 18(4): 477-495.