C ANCA

Zwei ANCA-Muster wurden ursprünglich durch indirekte Immunfluoreszenz (IIF) identifiziert

• Die "klassische" C-ANCA wird mit Antikörpern assoziiert, die mit dem 29-30 kDa großen elastinolithischen Enzym Serinproteinase 3 (PR3) reagieren
  • das aus 229 Aminosäuren besteht und in den azurophilen Granula von Neutrophilen und Monozyten vorkommt
  • Studien haben gezeigt, dass das Vorhandensein von C-ANCA und Anti-PR3 bei der Kombination von IIF- und ELISA-Ergebnissen eine Spezifität von 99 % für die Diagnose einer primären systemischen Vaskulitis aufweist
    • Das klassische C-ANCA-Muster im IIF und/oder Anti-PR3 wird vorwiegend bei Patienten mit Wegerner-Granulomatose gefunden.
      • C-ANCA ist ein sensitiver und spezifischer Test für WG - 90 % der Patienten mit Wegener-Granulomatose sind C-ANCA-positiv.