Die Häufigkeit des Morbus Hirschsprung liegt bei einer von 4500 Lebendgeburten, ist aber bei Menschen mit Down-Syndrom zehnmal so hoch. Männer sind dreimal so häufig betroffen wie Frauen.
Die Erkrankung wird als multifaktorielles Merkmal vererbt, wobei das Risiko für männliche Geschwister bei 1 zu 25 und für weibliche Geschwister bei 1 zu 8 liegt.
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