Der Morbus Hirschsprung wird durch eine Entwicklungsstörung der parasympathischen Geflechte von Auerbach und Meissner im Darm verursacht. An der anorektalen Verbindung fehlen immer Ganglienzellen, und das Ausmaß des proximaleren Defizits bestimmt den Schweregrad der Erkrankung. Fehlt die parasympathische Innervation, ist der Darm aperistaltisch und spastisch. Daher ist das dilatative Megakolon histologisch normal, und die Blähungen sind das Ergebnis einer distalen Darmobstruktion.
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