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Diagnose

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Die Diagnose der McArdle-Krankheit stützt sich auf :

(i) klinisches Bild

(ii) Fehlen eines erhöhten venösen Laktats bei einem ischämischen Belastungstest am Unterarm

(iii) geringe oder fehlende Myophosphorylase-Aktivität bei der histochemischen oder biochemischen Untersuchung einer Muskelbiopsie

(iv) Gentests

Die DNA-Analyse sollte die Diagnose der Krankheit anhand von peripheren Lymphozyten ermöglichen, wodurch die Muskelbiopsie überflüssig wird.

Anmerkungen:

  • Eine vorübergehende, wiederholte Hyper-CKaemie, die mit Pyrexie einhergeht, kann durch verschiedene Myopathien verursacht werden.
  • Die Differentialdiagnose umfasst:
    • metabolische Myopathien wie die mitochondriale Myopathie
    • Glykogenspeicher-Myopathie
    • gestörter Stoffwechsel von Fettsäuren und organischen Säuren
    • endokrine Myopathien wie z. B. Schilddrüsenmyopathie
    • präklinisches Stadium oder Träger für Muskeldystrophie
    • kongenitale Myopathien
    • entzündliche Myopathien
    • maligne Hyperthermie.

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