In den frühen Stadien der primär biliären Zirrhose ist die Leber glatt und vergrößert. Mit dem Fortschreiten der Krankheit treten Knötchen auf und schließlich ist die Leber stark zirrhotisch. Die Leber kann mit Galle gefärbt sein.
Die Lymphknoten an der Porta hepatis sind aufgrund einer gutartigen reaktiven Hyperplasie vergrößert. Es können Anzeichen einer portalen Hypertension und Splenomegalie auftreten.
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