Die primär biliäre Zirrhose (PBC) wird als Autoimmunerkrankung angesehen.
- Sie hat eine ähnliche Geschlechtsverteilung wie andere Autoimmunkrankheiten
- die meisten PBC-Patienten haben andere Autoimmunerkrankungen
- Verlust der Immuntoleranz gegenüber selbst-mitochondrialen Proteinen (1)
Zu den Beweisen für eine Autoimmunität gehören:
- spezifische Autoantikörper im Serum
- autoreaktive T-Zellen
- adaptive Übertragung von Cholangitis durch CD8+ T-Zellen (in Mausmodellen)
- funktionelle T-Regulationsdefekte
- Vorherrschaft von Frauen
- Autoimmun-Komorbidität
- MHC-Assoziation - es wurde jedoch weder eine humorale noch eine zytotoxische Zerstörung des Gallenepithels nachgewiesen
Beweise gegen Autoimmunität sind unter anderem:
- Ausbleiben einer Erkrankung nach Übertragung von Autoantikörpern (bei Mäusen)
- keine Korrelation zwischen dem Titer antimitochondrialer Antikörper und dem Schweregrad der Erkrankung48
- Nichtansprechen auf immunsuppressive Mittel (basierend auf begrenzten Daten) (1).
Referenz;
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