Immunstörungen

Die primär biliäre Zirrhose (PBC) wird als Autoimmunerkrankung angesehen.

• Sie hat eine ähnliche Geschlechtsverteilung wie andere Autoimmunkrankheiten
• die meisten PBC-Patienten haben andere Autoimmunerkrankungen
• Verlust der Immuntoleranz gegenüber selbst-mitochondrialen Proteinen (1)

Zu den Beweisen für eine Autoimmunität gehören:

• spezifische Autoantikörper im Serum
• autoreaktive T-Zellen
• adaptive Übertragung von Cholangitis durch CD8+ T-Zellen (in Mausmodellen)
• funktionelle T-Regulationsdefekte
• Vorherrschaft von Frauen
• Autoimmun-Komorbidität
• MHC-Assoziation - es wurde jedoch weder eine humorale noch eine zytotoxische Zerstörung des Gallenepithels nachgewiesen

Beweise gegen Autoimmunität sind unter anderem:

• Ausbleiben einer Erkrankung nach Übertragung von Autoantikörpern (bei Mäusen)
• keine Korrelation zwischen dem Titer antimitochondrialer Antikörper und dem Schweregrad der Erkrankung48
• Nichtansprechen auf immunsuppressive Mittel (basierend auf begrenzten Daten) (1).

Referenz;

• (1) Selmi C et al. Primär biliäre Zirrhose. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.