Aktuelle Behandlungsstrategien konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome, die Behandlung von Komplikationen und die rechtzeitige Überweisung zur Lebertransplantation, die nach wie vor die einzige definitive Heilung darstellt.
Ursodeoxycholsäure kann die Leberfunktion und die Symptome des Patienten verbessern, jedoch wurde keine definitive Verbesserung der histologischen Befunde oder der Mortalität sowie keine Verzögerung der Lebertransplantation nachgewiesen.
Weitere Maßnahmen umfassen:
- Cholestyramin zur Linderung des Juckreizes
- Korrektur von Mangelzuständen an fettlöslichen Vitaminen
- Eine perkutane transhepatische Ballondilatation kann bei dominanten Strikturen von Nutzen sein
In Fällen, in denen die Erkrankung weitgehend auf die distalen extrahepatischen Gänge beschränkt ist und die proximalen Gänge erweitert sind, kann eine Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie angezeigt sein.
Eine Lebertransplantation ist potenziell kurativ und ist bei Leberversagen, Aszites oder Ösophagusvarizen indiziert. In großen Transplantationszentren wird eine Fünfjahresüberlebensrate von 70 % angegeben, doch der Zeitpunkt der Transplantation und die Patientenauswahl sind entscheidend. Ein Wiederauftreten der PSC in der neu transplantierten Leber wurde bislang nicht berichtet.
Eine Kolektomie bei gleichzeitig bestehender Colitis ulcerosa hat keinen Einfluss auf den Verlauf der Leberschädigung.
Es ist zu beachten, dass bei etwa 20 Prozent der Patienten eine dominante Gallengangsstriktur entsteht; daher ist es wichtig, ein Cholangiokarzinom (das häufig auftritt) auszuschließen. Patienten mit PSC, bei denen ein Cholangiokarzinom auftritt, können ebenfalls für eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden, sofern sie bestimmte, genau definierte Kriterien erfüllen. (2)
Referenz:
- Europäische Vereinigung zur Erforschung der Leber (European Association for the Study of the Liver). EASL-Leitlinien zur klinischen Praxis bei sklerosierender Cholangitis. J Hepatol. September 2022;77(3):761–806
- Chapman MH et al. Leitlinien der British Society of Gastroenterology und der UK-PSC zur Diagnose und Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis. Gut. Aug. 2019;68(8):1356–1378
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