Ursodeoxycholsäure kann die Leberfunktion und die Symptome des Patienten verbessern, aber es wurde keine endgültige Verbesserung der Histologie oder der Sterblichkeit oder eine Verzögerung der Lebertransplantation nachgewiesen (1).
Andere Maßnahmen umfassen:
In Fällen, in denen sich die Erkrankung weitgehend auf die distalen extrahepatischen Gänge beschränkt und die proximalen Gänge erweitert sind, kann eine Roux-en-Y-Hepatico-Jejunostomie angezeigt sein.
Eine Lebertransplantation ist potenziell kurativ und ist bei Leberversagen, Aszites oder Ösophagusvarizen indiziert. In den großen Transplantationszentren wird eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 70 % angegeben, aber der Zeitpunkt der Transplantation und die Auswahl der Patienten sind entscheidend. Über ein Wiederauftreten der PSC in der frisch transplantierten Leber wurde bisher noch nicht berichtet.
Die Kolektomie bei gleichzeitiger Colitis ulcerosa hat keinen Einfluss auf das Ergebnis der Leberschädigung.
Es ist zu beachten, dass etwa 20 % der Patienten eine dominante Gallengangstriktur entwickeln, so dass es wichtig ist, ein Cholangiokarzinom (das häufig vorkommt) auszuschließen (1).
Referenz:
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