Nachforschungen

Leberfunktionstests:

• Erhöhte alkalische Phosphatase im Serum
• in 90 % der Fälle erhöhte Aspartat-Aminotransferase im Serum
• Erhöhte Bilirubinwerte im Serum bei vielen Patienten

Andere Merkmale:

• Hypergammaglobulinämie tritt in einem Drittel der Fälle auf; IgM-Spiegel in 50% der Fälle erhöht
• Erhöhte hepatische Kupferspiegel in fast 90 % der Fälle
• Autoantikörper sind weniger häufig als bei autoimmuner chronisch aktiver Hepatitis und primär biliärer Zirrhose:
  • Glattmuskel-Antikörper treten in 11 % der Fälle auf
  • P-ANCA positiv in mehr als 50% der Fälle
  • antinukleäre Antikörper in 6 bis 35 % der Fälle
  • antimitochondriale Antikörper treten fast nie auf.

Eine Leberbiopsie kann Folgendes ergeben

• eine fibröse obliterierende Cholangitis
• Verlust der interlobulären und angrenzenden septalen Gallengänge

Die ERCP kann Folgendes zeigen

• multiple ringförmige Strikturen, getrennt durch runde oder leicht erweiterte Gangsegmente
• die intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge haben ein wulstiges Aussehen