Leberfunktionstests:
- Erhöhte alkalische Phosphatase im Serum
- in 90 % der Fälle erhöhte Aspartat-Aminotransferase im Serum
- Erhöhte Bilirubinwerte im Serum bei vielen Patienten
Andere Merkmale:
- Hypergammaglobulinämie tritt in einem Drittel der Fälle auf; IgM-Spiegel in 50% der Fälle erhöht
- Erhöhte hepatische Kupferspiegel in fast 90 % der Fälle
- Autoantikörper sind weniger häufig als bei autoimmuner chronisch aktiver Hepatitis und primär biliärer Zirrhose:
- Glattmuskel-Antikörper treten in 11 % der Fälle auf
- P-ANCA positiv in mehr als 50% der Fälle
- antinukleäre Antikörper in 6 bis 35 % der Fälle
- antimitochondriale Antikörper treten fast nie auf.
Eine Leberbiopsie kann Folgendes ergeben
- eine fibröse obliterierende Cholangitis
- Verlust der interlobulären und angrenzenden septalen Gallengänge
Die ERCP kann Folgendes zeigen
- multiple ringförmige Strikturen, getrennt durch runde oder leicht erweiterte Gangsegmente
- die intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge haben ein wulstiges Aussehen
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