Große Kohortenstudien berichten von einem medianen transplantationsfreien Überleben zwischen 10 und 15 Jahren, was die Heterogenität der Erkrankung widerspiegelt. (1)
Die Prognose unterscheidet sich je nach Subtyp: Die PSC mit kleinen Gallengängen verläuft im Allgemeinen indolenter und bietet ein längeres transplantationsfreies Überleben sowie ein deutlich geringeres Risiko für ein Cholangiokarzinom als die klassische PSC mit großen Gallengängen. (2)
Die Patienten sterben in der Regel an Komplikationen im Zusammenhang mit:
- sekundäre biliäre Zirrhose
- portaler Hypertonie
- Cholangitis
Etwa 10 % entwickeln ein Cholangiokarzinom.
Patienten, die zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch waren, haben eine bessere Langzeitüberlebensrate.
Es besteht kein Zusammenhang zwischen dem Krankheitsverlauf und dem Verlauf einer begleitenden entzündlichen Darmerkrankung. Eine PSC tritt häufig bei Patienten auf und verschlimmert sich bei ihnen, deren entzündliche Darmerkrankung nach einer Kolektomie in Remission gegangen ist.
Referenz
- Weismüller TJ et al. International PSC Study Group. Patient Age, Sex, and Inflammatory Bowel Disease Phenotype Associate With Course of Primary Sclerosing Cholangitis. Gastroenterology. Juni 2017;152(8):1975–1984.e8.
- Björnsson E et al. Der natürliche Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis der kleinen Gänge. Gastroenterology. April 2008;134(4):975–80.
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