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Die durchschnittliche Überlebenszeit für alle Patienten beträgt etwa 7 Jahre und steigt bei asymptomatischen Personen auf 8-15 Jahre.
Die Patienten sterben in der Regel an Komplikationen im Zusammenhang mit:
Etwa 10 % entwickeln ein Cholangiokarzinom.
Patienten, die zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch waren, haben ein besseres Langzeitüberleben.
Es besteht kein Zusammenhang zwischen dem Krankheitsverlauf und einer begleitenden entzündlichen Darmerkrankung. Die PSC tritt häufig bei Patienten auf, deren entzündliche Darmerkrankung nach einer Kolektomie zum Stillstand gekommen ist, und verschlimmert sich.
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