Prognose

Die Patienten können ein B-Zell-Lymphom entwickeln, das durch zirkulierende monoklonale Kryoglobuline vorhergesagt werden kann.

• Das Risiko der Entwicklung eines Lymphoms bei Patienten mit primärem SS steigt von 3 % in den ersten 5 Jahren auf 9,8 % nach 15 Jahren, d. h. bis zum 40-fachen des Bevölkerungsrisikos (1)
• Vorhandensein von Lymphadenopathie, Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse, tastbare Purpura, niedrige C4-Serumspiegel und Kryoglobuline sind die beständigsten Prädiktoren für das zukünftige Risiko
• die Mehrzahl der Lymphome gehört zum Typ des schleimhautassoziierten lymphatischen Gewebes
• Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei Mitte 50, und die Diagnose des Sjögren-Syndroms liegt im Allgemeinen 7 Jahre vor der Entstehung des Lymphoms.

Ein Prozent der Betroffenen entwickelt eine andere autoimmune Bindegewebserkrankung.

Referenz:

• Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, Sutcliffe N, Hackett KL, Barone F, Granata G, Ng WF, Fisher BA, Bombardieri M, Astorri E, Empson B, Larkin G, Crampton B, Bowman SJ., British Society for Rheumatology Standards, Guideline and Audit Working Group. Leitlinie der Britischen Gesellschaft für Rheumatologie zur Behandlung von Erwachsenen mit primärem Sjögren-Syndrom (British Society for Rheumatology). Rheumatology (Oxford). 2017 Oct 01;56(10):e24-e48