Verschwindendes Gallengangssyndrom (VBDS) (Duktopenie)

Verschwindendes Gallengangssyndrom (VBDS) ("Duktopenie")

• bezieht sich auf eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine anhaltende Cholestase infolge der Zerstörung und des Verschwindens der intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet sind
  • besteht aus einer Reihe von Erkrankungen, die durch den Verlust von mehr als 50 % der Gallengänge in den Portalbereichen gekennzeichnet sind (1)
• Es wurden mehrere Ursachen festgestellt, darunter Infektionen, neoplastische Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Arzneimittel
  • Der genaue Mechanismus, der diesem Syndrom zugrunde liegt, ist unbekannt; zu den häufigsten Ursachen gehören jedoch Autoimmunerkrankungen wie z. B:
    • primäre biliäre Zirrhose (PBC),
    • Neoplasmen,
    • Infektionen
    • Medikamentenvergiftungen (2)
      • zum Beispiel Cloxacillin, ein antistaphylococcales Penicillin (3)
• Der natürliche Verlauf dieser Erkrankung ist variabel und kann eine Auflösung der Cholestase oder ein Fortschreiten mit irreversiblen Schäden beinhalten.

Referenz:

• Zhao Z, Bao L, Yu X, Zhu C, Xu J, Wang Y, Yin M, Li Y, Li W. Akutes Syndrom des verschwindenden Gallengangs nach einer Therapie mit Cephalosporin, Metronidazol und Clotrimazol: Ein Fallbericht. Medicine (Baltimore). 2017 Sep;96(36):e8009.
• Reau NS, Jensen DM. Vanishing bile duct syndrome. Clin Liver Dis. 2008;12:203-217, x.
• Faragalla, K, Lau, H, Wang, HL, Liu, J. Cloxacillin-induced acute vanishing bile duct syndrome: Eine Fallstudie und Literaturübersicht. Br J Clin Pharmacol. 2022; 1- 6. doi:10.1111/bcp.15445