Expertenrat einholen
Die Behandlung erfolgt mit Langzeit-Chelatbildnern wie Penicillamin
- das Kupfer chelatiert und die Urinausscheidung erhöht
- Die Besserung tritt nur langsam ein, und es sollte eine mindestens sechsmonatige Dauertherapie versucht werden.
- Der Kupferspiegel im Urin wird überwacht, um festzustellen, wann der Patient wieder im Normbereich ist.
Anders als bei anderen Erkrankungen sind Reaktionen auf Penicillamin bei der Wilson-Krankheit selten. Treten sie dennoch auf, sollte Penicillamin abgesetzt und unter Prednisolon-Behandlung in steigender Dosierung wieder aufgenommen werden. Wenn Penicillamin immer noch nicht vertragen wird, ist Trientin eine Alternative.
Eine kupferarme Diät ist wenig sinnvoll, obwohl kupferhaltige Lebensmittel wie Schokolade, Erdnüsse und Pilze am besten vermieden werden sollten.
Alle Geschwister der Erkrankten müssen untersucht werden. Eine Behandlung ist für alle Homozygoten erforderlich, auch wenn sie asymptomatisch sind, nicht aber für Heterozygote.
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