Amnionverklebungen

Bei dem Amnionband-Syndrom (ABS)

• ABS ist eine seltene Erkrankung, bei der Bänder aus Mesoderm, die von der Chorionseite des Amnions ausgehen und am Körper des Fötus ansetzen, zu einer Vielzahl von entstellenden und behindernden Fehlbildungen führen können. Das ABS führt zur Amputation von Fingern oder Gliedmaßen, verbunden mit einem breiten Spektrum angeborener Anomalien, die in der Regel den Rumpf und die kraniofazialen Regionen, einschließlich des Schädels, betreffen
• Das ABS tritt im Allgemeinen sporadisch auf, und die Inzidenz liegt bei etwa 1 von 15.000 Lebendgeburten
• gekennzeichnet durch einen destruktiven fetalen Prozess, der durch einen Riss des Amnions ausgelöst wird
  • wird als Folge einer intrauterinen Ruptur der Fruchtblase angesehen, die zu Oligohydramnion und dem Eindringen des Fötus in die Chorionhöhle führt
  • Der Fötus haftet anschließend an fibrösen mesodermalen Bändern, verwickelt sich in diese ein und wird von ihnen festgehalten
  • Mit dem Wachstum des Fötus kommt es zu anatomischen Verformungen. Dies kann zu Fehlbildungen des Schädels oder der Körperwand sowie zu Anomalien der Gliedmaßen führen. Obwohl in erster Linie äußere Strukturen betroffen sind, gibt es auch Berichte über begleitende Fehlbildungen innerer Strukturen
• ABS kann auch Bauchwanddefekte mit freiliegenden, unbedeckten Eingeweiden umfassen
  • Insbesondere können Amnionbänder schwere Defekte der Bauchdecke mit Herausfallen von Brust- oder Bauchorganen verursachen – diese können zusätzlich zu Gliedmaßenamputationen und Kyphoskoliose auftreten
  • Wenn ein Organherausfallen zusammen mit anderen angeborenen Anomalien auftritt, mit oder ohne Anomalien der Gliedmaßen, wird dies als der Körperwandkomplex
    • Der Körperwandkomplex kann ebenfalls mit Amnionbändern assoziiert sein

Literaturhinweis

1. Iqbal CW, Derderian SC, Cheng Y, Lee H, Hirose S. Amnionbandsyndrom: Erfahrungen einer einzelnen Einrichtung. Fetal Diagn Ther. 2015;37(1):1–5.
2. Gică N et al. Amnionband-Syndrom – Pränataldiagnostik. Diagnostics (Basel). 23. Dez. 2023;14(1)