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Das kongenitale nephrotische Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die entweder bei der Geburt mit einem Plazentaödem auftritt oder sich innerhalb des ersten Lebensjahres entwickelt.
Diese Erkrankung kann familiär bedingt sein und wird autosomal rezessiv vererbt. Es ist in Skandinavien häufiger anzutreffen; Männer sind ebenso häufig betroffen wie Frauen.
Früher verlief diese Erkrankung tödlich, doch heute können Kindern Dialyse und Transplantation angeboten werden.
In Risikofamilien kann eine pränatale Diagnose durch Messung des erhöhten Alpha-Fetoprotein-Spiegels erfolgen.
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