Amniotisches-Band-Syndrom (ABS)

Amniotische Verwachsungen oder Bänder können auftreten bei Amniotischen Band-Syndrom (ABS)

• ABS ist eine seltene Erkrankung, bei der Bänder aus Mesoderm, die von der Chorion-Seite des Amnions ausgehen und sich in den fetalen Körper einfügen, zu einer Vielzahl entstellender und behindernder Fehlbildungen führen können. ABS führt zur Amputation von Fingern oder Gliedmaßen, verbunden mit einem breiten Spektrum an angeborenen Anomalien, die in der Regel den Rumpf und die kraniofazialen Regionen einschließlich des Schädels betreffen.
• ABS tritt im Allgemeinen sporadisch auf, die Häufigkeit liegt bei etwa 1 von 15 000 Lebendgeburten
• gekennzeichnet durch einen destruktiven fetalen Prozess, der durch eine Ruptur des Amnions ausgelöst wird
  • als Folge einer intrauterinen Ruptur des Amnions vorgeschlagen, die zu einem Oligohydramnion und zum Eintritt des Fötus in die Chorionhöhle führt
  • der Fötus haftet in der Folge an faserigen Mesodermie-Bändern, in denen er verschlungen und gefesselt ist
  • Während der Fötus wächst, wird seine Anatomie verzerrt. Dies kann zu Schädel- oder Körperwanddefekten oder Anomalien der Gliedmaßen führen. Obwohl in erster Linie äußere Strukturen betroffen sind, gibt es auch Berichte über Fehlbildungen innerer Strukturen.
• ABS kann auch Bauchwanddefekte mit freiliegenden, unbedeckten Eingeweiden umfassen
  • Insbesondere können Amnionbänder große Defekte in der Bauchwand mit Eviszeration von Thorax- oder Bauchorganen verursachen - diese können zusätzlich zu Gliedmaßenamputationen und Kyphoskoliose auftreten
  • Wenn die Eviszeration zusammen mit anderen angeborenen Anomalien auftritt, mit oder ohne Anomalien der Gliedmaßen, wird dies als Körperwandkomplex
    • Der Körperwandkomplex kann auch mit Amnionbändern verbunden sein.

Referenz:

1. Muraskas JKJ et al. Amniotic band syndrome with significant orofacial clefts and disruptions and distortions of craniofacial structures.J Pediatr Surg. 2003 Apr;38(4):635-8.
2. Morovic CG et al.Craniofacial anomalies of the amniotic band syndrome in serial clinical cases. Plast Reconstr Surg. 2004 May;113(6):1556-62