X-chromosomale Ichthyose

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X-chromosomale Ichthyose wird X-chromosomal rezessiv vererbt und tritt bei Männern mit einer Häufigkeit von 1:6000 auf. Sie tritt bei der Geburt oder im Säuglingsalter auf.



Die betroffenen Personen haben einen Mangel an dem Enzym Steroidsulfatase, das für den Stoffwechsel von Cholesterin zur Herstellung von Keratin in der Haut erforderlich ist.

Der Zustand ist lebenslang. Sie ist bei kaltem Wetter am schwersten und bessert sich im Sommer. Sie kann sich mit zunehmendem Alter verschlimmern.

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