X-chromosomale Ichthyose wird X-chromosomal rezessiv vererbt und tritt bei Männern mit einer Häufigkeit von 1:6000 auf. Sie tritt bei der Geburt oder im Säuglingsalter auf.
- Die betroffenen Personen haben einen Mangel an dem Enzym Steroidsulfatase, das für den Stoffwechsel von Cholesterin zur Herstellung von Keratin in der Haut erforderlich ist.
- Der Zustand ist lebenslang. Sie ist bei kaltem Wetter am schwersten und bessert sich im Sommer. Sie kann sich mit zunehmendem Alter verschlimmern.
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