Lichen sclerosus

Lichen sclerosus (LS) ist eine chronische, durch Lymphozyten vermittelte Entzündung der Haut, die am häufigsten das ano-genitale Epithel bei Frauen betrifft (1). Obwohl die Ätiologie des Lichen sclerosus unbekannt ist, gibt es Hinweise auf einen Autoimmunmechanismus in der Pathogenese (2).

Lichen sclerosus ist die häufigste der vulvären Dystrophien und kann eine Autoimmunerkrankung darstellen. Er betrifft in erster Linie die Vulva, in 20 % der Fälle aber auch andere Stellen wie Damm, Oberkörper, Achselhöhlen, Gesäß und seitliche Oberschenkel (3). Die Patienten sind in der Regel zwischen 45 und 60 Jahre alt. Ungewöhnlich ist, dass auch präpubertäre Mädchen betroffen sein können.

Ein Befall der Vagina und des Gebärmutterhalses kommt nicht vor.

Läsionen können auftreten in:

• interlabialen Sulci
• Kleine Schamlippen
• Klitorisvorhaut
• Klitoris
• Perinealkörper

Die akute Entzündungsphase äußert sich zunächst durch einen hellroten Bereich an der Vulva, der juckt und schmerzt. Später wird die Vulva elfenbeinweiß und atrophisch mit kleinen oder sogar fehlenden kleinen Schamlippen und dünnen großen Schamlippen.

• kann bei manchen Frauen asymptomatisch sein. Juckreiz, der nachts schlimmer ist (und sogar den Schlaf stören kann), ist die Hauptbeschwerde, obwohl bei Erosionen und Fissuren auch Schmerzen und Dyspareunie auftreten können (3)

Diese Erkrankung kann auch Männer betreffen (Läsionen sind häufig an der Vorhaut, dem Sulcus coronarius und der Glans penis zu sehen) und mit einem weißen Bereich an der Spitze der Vorhaut und der Glans penis auftreten. Es kann zu einer Phimose der Vorhaut und schmerzhaften Erektionen aufgrund der Vorhautverengung kommen (3).

Die Diagnose wird klinisch gestellt, bei klinischen Zweifeln an der Diagnose wird jedoch eine Biopsie empfohlen (3).

Eine Behandlung mit einem starken topischen Kortikosteroid kann sinnvoll sein.

Bei weiblichen Patienten:

• Eine Vulvektomie ist kontraindiziert, da es nach der Operation häufig zu Rezidiven kommt.

Bei Rüden:

• Bei starker Verengung kann eine Beschneidung erforderlich sein.

Nachsorge ist wichtig, da bei lang anhaltenden, unbehandelten Fällen in 5 % der Fälle eine bösartige Veränderung auftritt (Assoziation mit der Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms) (3)).

Bei Kindern, die von dieser Krankheit betroffen sind, verschwindet sie zu 50 % bis zur Menarche (2).

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Anmerkungen:

• Laser, photodynamische Therapie und Kryotherapie können ebenfalls zur Behandlung von Lichen sclerosus eingesetzt werden (3)
• es gibt Belege für die positive Wirkung von Januskinase-Inhibitoren (JAK) bei der Behandlung von Lichen sclerosus genitalis (4)

Verweis:

• 1. Jones R.W et al. Guidelines for the follow-up of women with vulvar lichen sclerosus in specialist clinics. AJOG 2008; 198(5):496
• 2. Cooper S.M et al. Beeinflusst die Behandlung von Lichen sclerosus vulvaris die Prognose? Arch Dermatol. 2004;140:702-706
• 3. Neill S.M, Tatnall F.M, Cox N.H. Guidelines on management of lichen sclerosusu. BJD 2002; 147:640-649
• 4. Shen C-H, Wang T-Y, Chi C-C. Janus-Kinase-Inhibitoren für die Behandlung von Lichen Sclerosus: Eine systematische Übersicht. Br J Clin Pharmacol. 2025; 1-8.