Es ist selten - etwa 1 % der Ovarialteratome - und tritt in der Regel in den ersten beiden Lebensjahrzehnten auf. Das unreife Teratom unterscheidet sich von der reifen Variante dadurch, dass es bösartig ist und überwiegend aus teilweise differenzierten Strukturen besteht, die den Geweben eines sich entwickelnden Embryos ähneln. Am häufigsten sind neurale Elemente zu sehen, aber auch Knorpel- und Epithelgewebe sind häufig. Die meisten sind unilateral.
Die Behandlung besteht aus einer chirurgischen Resektion und einer postoperativen Chemotherapie. Bei jüngeren Patientinnen wird die Fruchtbarkeit in der Regel durch den Erhalt der Gebärmutter und des kontralateralen Eierstocks erhalten. Vincristin, Actinomycin-D und Cyclophosphamid werden in der Regel als Kombinationschemotherapie eingesetzt.
Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 60 und 90 %, je nach Grad und Stadium des Tumors.
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