Idiopathische Erythrozytose

Diese auch als "benigne Erythrozytose" (obwohl sie nicht immer einen benignen Verlauf hat) und "reine Erythrozytose" (da sie für eine reine Erythrozytenstörung gehalten wurde) bezeichnete Erkrankung betrifft Patienten mit einer erhöhten Erythrozytenmasse, bei denen die Untersuchungen jedoch keine Form einer bekannten primären oder sekundären Erythrozytose ergeben (1).

Verschiedenen Studien zufolge überwiegt bei dieser Erkrankung der männliche Anteil (1).

Die Inzidenz vaskulärer Komplikationen ist bei der idiopathischen Erythrozytose hoch:

• In einer Studie starben 46,6 % der Patienten bei der Vorstellung der Erkrankung und 17 % der Patienten insgesamt an zerebrovaskulären Unfällen.
• Laut einer anderen Studie war die Häufigkeit tödlicher thromboembolischer und hämorrhagischer Ereignisse ähnlich hoch wie bei Patienten mit Polyzythämie vera (1).

Der Behandlungsplan für die idiopathische Erythrozytose umfasst:

• Venenentfernung
  • Senkung des Hct auf < 0,45, wenn der Hct > 0,54 ist
  • Senkung des Hct auf < 0,45, wenn < 0,54 und ein erhöhtes Thromboserisiko besteht, d. h. Anzeichen einer Ischämie, Thrombose in der Vorgeschichte, periphere Gefäßerkrankungen, Diabetes oder Bluthochdruck
• eine zytoreduktive Therapie ist kontraindiziert (1)

Hinweis:

• 1. McMullin MF et al. Amendment to the guideline for diagnosis and investigation of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol. 2007;138(6):821-2