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Hämophilie C

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Der Faktor-XI-Mangel ist eine angeborene Gerinnungsstörung, die vor allem bei Juden osteuropäischer Abstammung - den aschkenasischen Juden - auftritt.

Sie wird autosomal rezessiv vererbt und ist nach der von-Willebrand-Krankheit und den Hämophilien A und B die vierthäufigste Gerinnungsstörung.

Es handelt sich um eine leichte Blutungsstörung, die sich in der Regel spät im Leben oder nach zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen manifestiert. Die partielle Prothrombinzeit ist deutlich verlängert, und spezifische Tests des Faktors XI zeigen reduzierte Werte.

Spezifische Faktor-XI-Konzentrate sind möglicherweise nicht verfügbar, aber die Blutung kann in der Regel durch Plasmainfusion kontrolliert werden.


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