Lassen Sie sich von einem Experten beraten.
Die frühen Stadien (Binet-Stadium A und B ohne aktive Erkrankung; Rai 0, I und II ohne Symptome) erfordern keine Behandlung (1).
Da die meisten CLL-Patienten asymptomatisch sind, wird eine Behandlung nicht für alle empfohlen
- die Empfehlung für eine Behandlung hängt von schweren Krankheitssymptomen oder einem raschen Fortschreiten der Krankheit ab
- Symptome wie schwere, den Alltag beeinträchtigende Müdigkeit, B-Symptome, wiederkehrende Infektionen oder eine erhöhte Tumorlast sind eine Indikation für eine frühzeitige Behandlung
- ein rasches Fortschreiten der Erkrankung, z. B. eine Verdopplungszeit der absoluten Lymphozytenzahl von weniger als 12 Monaten, ist ebenfalls eine Indikation für eine frühzeitige Behandlung
- CLL im Frühstadium (geringes Risiko) (nur Lymphozytose; Rai-Stadium 0, Binet-Stadium A) hat eine geschätzte mittlere Lebenserwartung von etwa 13 Jahren und wird normalerweise nicht behandelt (4)
- CLL im mittleren Stadium (Lymphozytose mit Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie oder beidem; Rai-Stadium I oder II, Binet-Stadium B) hat eine geschätzte mittlere Lebenserwartung von 8 Jahren und kann behandelt werden, wenn sie Anzeichen von Krankheitsaktivität aufweist (5)
- CLL im fortgeschrittenen Stadium (Hochrisiko) (Lymphozytose mit Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie oder beides sowie Anämie im Zusammenhang mit Knochenmarkinfiltration, Thrombozytopenie oder beides; Rai-Stadium III oder IV, Binet-Stadium C) sollte immer behandelt werden
- Die geschätzte mediane Lebenserwartung lag früher bei nur 2 Jahren, wie aus Daten aus der Zeit hervorgeht, als Alkylierungsmittel die Hauptbehandlung der CLL darstellten.
- Die Überlebenschancen haben sich mit dem neueren, weit verbreiteten Einsatz der neuen Wirkstoffe erheblich verbessert. So sind beispielsweise 83 % der CLL-Patienten 5 Jahre nach Beginn der Erstlinientherapie mit Ibrutinib noch am Leben, und 55 % der Patienten mit rezidivierter oder refraktärer CLL leben noch 7 Jahre nach Beginn der Salvagetherapie mit Ibrutinib.
Zu den Indikationen für die Therapie von Patienten mit CLL gehören ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium, Anzeichen für ein rasches Fortschreiten der Krankheit oder krankheitsbezogene Symptome (5)
- Die Bruton-Tyrosinkinase (BTK)- und Phosphoinositid-3-Kinase (PI3K)-Inhibitoren sowie Venetoclax haben bei den meisten Patienten mit dieser Leukämie die Chemotherapie ersetzt.
- die BTK-Inhibitoren (d.h. Ibrutinib und Acalabrutinib) führen bei der Mehrzahl der Patienten zu dauerhaften Remissionen
- der B-Zell-Lymphom 2 (BCL2)-Antagonist Venetoclax wird in der Regel für eine begrenzte Zeit zusammen mit Anti-CD20-Antikörpern verabreicht, um tiefe Remissionen zu erzielen, doch können resistente Klone entstehen und klinische Rückfälle auftreten, insbesondere bei Hochrisikopatienten
- Der Einsatz der Chemoimmuntherapie geht angesichts des besseren Nebenwirkungsprofils und der verbesserten Überlebensrate mit den neuen Wirkstoffen stetig zurück.
- Eine Ausnahme bildet die kleine Gruppe jüngerer, fitter Patienten mit CLL mit niedrigem Risiko, die nach einer Behandlung mit dem FCR-Schema (Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab) oft mehr als 10 Jahre in Remission bleiben
- Kortikosteroide - lymphozytär und nicht myelosuppressiv. Indiziert bei schwerem Knochenmarkversagen und/oder bei Autoimmunphänomenen. Eine fortgesetzte Anwendung ist wegen des Infektionsrisikos kontraindiziert.
- Strahlentherapie - zur Behandlung einer lokalisierten Lymphadenopathie, wenn diese obstruktiv oder unansehnlich ist, oder einer schmerzhaften Splenomegalie
- unterstützende Behandlung - regelmäßige Transfusionen
- allogene Stammzellentransplantation
- die einzige kurative Therapie
- wird bei hohem Risiko [del(17p), del(11q)] und/oder refraktärer Erkrankung eingesetzt (1)
- Splenektomie - wenn Autoimmunphänomene nicht kontrolliert werden können
Referenz: