Von dieser seltenen Krankheit sind in der Regel Erwachsene über 50 Jahre betroffen.
Infektionen wie die folgenden können eine Erythrozytenaplasie verursachen
- HIV-Infektion
- atypische Lungenentzündung
- infektiöse Mononukleose
- Mumps
- virale Hepatitis
Zu den Medikamenten, die mit der Entwicklung einer Erythrozytenaplasie in Verbindung gebracht werden, gehören:
- antiepileptische Medikamente (z. B. Phenytoin, Carbamazepin, Natriumvalproat)
- Mycophenolat
- Azathioprin
- Chloramphenicol
- Sulfonamide
- Isoniazid
- Clopidogre
Thymom mit erworbener primärer Erythrozytenaplasie
- Das Thymom, eine seltene epitheliale Neoplasie, ist der häufigste anterior-superiore Mediastinaltumor
- Auf der Grundlage des Erscheinungsbildes der neoplastischen Epithelzellen hat die Weltgesundheitsorganisation (WHO) das Thymom in Typ A (spindelförmige oder ovale Zellen), Typ B (dendritische oder epitheloide Zellen) und Typ C (mit kombinierten Merkmalen der Typen A und B) eingeteilt
- Thymome können sporadisch oder in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftreten, z. B. Myasthenia gravis, reine Erythrozytenaplasie (PRCA) und Hypogammaglobulinämie (1)
- Nur 5 % der Thymomfälle entwickeln eine PRCA. Bei 10-50 % der Patienten mit PRCA liegt jedoch ein Thymom vom Spindelzelltyp vor (2).
- Die PRCA ist durch ein Versagen der Erythropoese gekennzeichnet, wobei Granulopoese und Megakaryopoese erhalten bleiben
- Thymome, die durch PRCA kompliziert sind, haben ein schlechtes Ergebnis, und eine Thymektomie führt bei solchen Patienten zu einer geringen PRCA-Remissionsrate.
- Daher sollte mit dem möglichen Auftreten einer PRCA gerechnet werden, und es wird empfohlen, diese Patienten engmaschig zu überwachen.
Von den Patienten mit Erythrozytenaplasie:
- überwiegen Frauen (2:1) in der Thymom-Gruppe
- Männer überwiegen in der Gruppe ohne Thymom
- Bei 25-30 % der Patienten kommt es zu einer Remission, wenn das Thymom entfernt wird. Es wird angenommen, dass die spezifische Hemmung der Erythrozytenproduktion autoimmunvermittelt ist - Autoantigene sind u. a. Erythropoietin (1)
- Eine explorative Thorakotomie wird nur durchgeführt, wenn Röntgenaufnahmen oder CT-Scans Hinweise auf eine Thymusvergrößerung zeigen.
Anmerkungen:
- Die meisten Fälle von akuter transienter primärer Erythrozytenaplasie werden durch eine Infektion mit dem Parvovirus B19 verursacht.
- Parvovirus 19-Infektionen können bei immungeschwächten Patienten länger andauern.
Referenz:
- Handa SI, Schofield KP, Sivakumaran M, Short M, Pumphrey RSH. Reine Erythrozytenaplasie in Verbindung mit malignem Thymom, Myasthenia gravis, polyklonaler großkörniger Lymphozytose und klonaler thymischer T-Zellen-Expansion. J Clin Pathol. 1994;47:676-679.
- Lahiri TK, Agarwal D, Agarwal K, Shukla J. Reine Erythrozytenaplasie in Verbindung mit einem Thymom. Indian J Chest Dis Allied Sci. 2002;44(4):259-262.
- Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. Br J Haematol. Aug 2008;142(4):505-14
- Li G, Li ZQ, Yang QY, Yang JD. Erworbene reine Erythrozytenaplasie aufgrund einer Behandlung mit Clopidogrel: erster Fallbericht. J Thromb Thrombolysis. Dec 3 2013
- Casadeval, N. et al. Autoantikörper gegen Erythropoietin bei einem Patienten mit reiner Erythrozytenaplasie. NEJM 1996;334(10): 630-3.
- Thompson DF, Gales MA. Medikamenten-induzierte reine Erythrozyten-Aplasie. Pharmakotherapie. Nov-Dez 1996;16(6):1002-8.