CLL-Immunphänotyp-Scoring-System

CLL-Immunphänotyp-Bewertungssystem

Der Immunphänotyp der typischen B-Zell-CLL umfasst die Koexpression von schwachen monotypischen Oberflächen-Immunglobulinen, CD5, CD19, CD23 und schwachen oder fehlenden CD79B, CD22 und FMC7 (1,2).

Die Expression dieser Oberflächenmarker kann variieren. Daher wird ein immunphänotypisches Scoring-System für die Diagnose der CLL und zur Unterscheidung der CLL von anderen malignen B-Zell-Erkrankungen verwendet (3). Die Scores bei CLL sind in der Regel >3, bei anderen B-Zell-Malignomen sind die Scores in der Regel <3 (1).

Bei Verwendung dieses Bewertungssystems (3):

• 92 % der CLL-Fälle wurden mit 4 oder 5 bewertet, 6 % mit 3, 2 % mit 1 oder 2
• andere chronische B-Zell-Lymphome und -Leukämien wurden mit 1 oder 2 bewertet, eine Minderheit jedoch mit 3.

CD200, ein Glykoprotein auf der Oberflächenmembran von normalen B-Zellen, B-Zell-Vorläufern, einigen T-Zellen, dendritischen Zellen und Neuronen, wurde erstmals 2009 beschrieben, da es bei CLL gleichmäßig exprimiert wird, bei Mantelzell-Lymphomen (MCL) jedoch fehlt (4).

In einer Studie von Jahal wurde der Wert von CD200 bei der Differenzialdiagnose verschiedener chronischer lymphoproliferativer B-Erkrankungen bewertet und geprüft, ob es dem Matutes-Score ein zusätzliches Unterscheidungspotenzial verleiht.

Der modifizierte Matutes-Score wurde wie zuvor beschrieben berechnet (3), und Positivität wurde als >=30% positive Zellenpopulation definiert

• CD5 und CD23 wurden als Score 1 gezählt, wenn die positive Zellpopulation >= 30% betrug,
• FMC7 und CD79b wurden als Score 1 gewertet, wenn die positive Zellpopulation <30% betrug.
• sIgM wurde als Score 1 gewertet, wenn die Expression schwach war.
• typische CLL-Fälle wurden durch einen Score >= 4 definiert, atypische Fälle durch einen Score < 4
• CD200 wurde als Score 1 eingestuft, wenn die positive Zellpopulation >= 30% betrug

Sensitivität, Spezifität und Genauigkeit der Matutes-Scoresysteme Differenzialdiagnose CLL versus Nicht-CLL (4)

Jahal schloss (4):

• CD200 verbesserte die diagnostische Genauigkeit des Matutes-Scores auf 100 %, und wenn es in einen vereinfachten 4-Marker-Score einbezogen wurde, zeigte es eine Genauigkeit von 99,8 % im Vergleich zu 99,4 % des Matutes-Scores. CD200 ist also ein genauer diagnostischer Marker für chronische lymphatische Leukämie und kann die Genauigkeit des modifizierten Matutes-Scores verbessern, wenn er mit anderen Markern kombiniert wird.

Referenzen:

1. Oscier D et al. Leitlinien zur Diagnose und Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie. Br J Haematol. 2004;125(3):294-317.
2. Moreau EJ, Matutes E, A'Hern RP, Morilla AM, Morilla RM, Owusu-Ankomah KA, et al. Improvement of the chronic lymphocytic leukemia scoring system with the monoclonal antibody SN8 (CD79b). Am J Clin Pathol. 1997; 108(4):378-82.
3. Yee KW, O'Brien SM. Chronische lymphozytäre Leukämie: Diagnose und Behandlung. Mayo Clin Proc. 2006;81(8):1105-29.
4. Jalal SD. Der Beitrag von CD200 zur diagnostischen Genauigkeit des Matutes-Scores bei der Diagnose von chronischer lymphatischer Leukämie in Labors mit begrenzten Ressourcen. PLoS ONE 2021 16(2): e0247491. https://doi.org/10.1371/journal. pone.0247491.