Eine Dysfibrinogenämie ist selten und geht im Allgemeinen mit einer verminderten Plasminogenkonzentration einher.
- es besteht ein variabel erhöhtes Thromboserisiko
- die Prävalenz bei Patienten mit venösen Thromboembolien ist gering
- die Prävalenz in der Normalbevölkerung ist selten
Hinweis
Fibrinogenstörungen, die eine Substitutionstherapie erfordern, können entweder angeboren oder erworben sein und beinhalten typischerweise eine Anomalie in der Menge oder Funktion des zirkulierenden Fibrinogens. Diese Störungen werden wie folgt klassifiziert:
- Afibrinogenämie: Fehlen von zirkulierendem Fibrinogen
- Hypofibrinogenämie: Verminderte Werte des zirkulierenden Fibrinogens (<150 mg/dL)
- Dysfibrinogenämie: Das zirkulierende Fibrinogen ist dysfunktional
- Hypodysfibrinogenämie: Das zirkulierende Fibrinogen ist in seiner Menge reduziert und funktionell gestört.
Referenz
- Simurda T et al. Kongenitale Afibrinogenämie und Hypofibrinogenämie: Labor- und Gentests bei seltenen Blutungsstörungen mit lebensbedrohlichen klinischen Manifestationen und schwierigem Management. Diagnostics (Basel). 2021 Nov 19;11(11)
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