Die Eisenkonzentration in der Leber (LIC) sagt den Gesamteisenspeicher des Körpers genau voraus
- wenn möglich, sollte sie bei Patienten, die sich einer regelmäßigen Transfusionstherapie unterziehen, jährlich gemessen werden
- Normale LIC-Werte liegen bei bis zu 1,8 mg Fe/g Trockengewicht, wobei bei Trägern einer genetischen Hämochromatose Werte von bis zu 7 mg/g Trockengewicht ohne erkennbare nachteilige Auswirkungen beobachtet werden.
- mehrere Studien haben sehr hohe LIC-Werte (> 15 mg/g Trockengewicht) mit einer Verschlechterung der Prognose, dem Fortschreiten der Leberfibrose und Leberfunktionsstörungen in Verbindung gebracht
- Es ist wahrscheinlich, dass sehr hohe Lebereisenkonzentrationen mit einem hohen Anteil an nicht-transferingebundenem Eisen (NTBI) im Plasma einhergehen, da die Leber das Hauptorgan zur Entfernung von freiem Eisen aus dem Plasma ist.
- NTBI ist schädlich für die Organe, die ebenfalls von Eisenablagerungen betroffen sind.
Die Leberbiopsie ermöglicht eine direkte Messung des LIC, da sie quantitativ, spezifisch und empfindlich ist.
- Die Biopsie ist ein invasives Verfahren, das jedoch in erfahrenen Händen eine geringe Komplikationsrate aufweist.
- eine unzureichende Probengröße (< 1 mg/g Trockengewicht oder < 4 mg Nassgewicht oder < 2,5 cm Kernlänge) oder eine ungleichmäßige Verteilung des Eisens, insbesondere bei Vorliegen einer Zirrhose, kann zu irreführenden Ergebnissen führen
- LIC kann auch mit einem supraleitenden Quanteninterferenzgerät genau gemessen werden.
- die Ergebnisse korrelieren gut mit der chemischen Schätzung des LIC, sofern keine Fibrose vorhanden ist
Referenz:
- Hoffbrand AV et al. How I treat transfusional iron overload. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.
- Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Secondary iron overload. Hämatologie / Das Ausbildungsprogramm der Amerikanischen Gesellschaft für Hämatologie. Amerikanische Gesellschaft für Hämatologie. Ausbildungsprogramm 2001;2001(1):47-61.