Beim gestillten Säugling kann die Verlängerung der unkonjugierten Hyperbilirubinämie bis in die dritte und spätere Lebenswoche ist bei gesunden Neugeborenen eine normale und regelmäßig auftretende Verlängerung der physiologischen Gelbsucht. Dies wird als Muttermilchgelbsucht bezeichnet (1,2)
- Die Muttermilchgelbsucht, eine gutartige unkonjugierte Hyperbilirubinämie, die mit dem Stillen zusammenhängt, ist eine häufige Ursache für eine verlängerte Gelbsucht bei ansonsten gesunden gestillten Neugeborenen
- mindestens ein Drittel aller gestillten Säuglinge in der dritten Lebenswoche klinisch gelbsüchtig sind und zwei Drittel in der dritten Woche eine signifikante unkonjugierte Hyperbilirubinämie aufweisen (1)
- Die Muttermilchgelbsucht tritt in der ersten oder zweiten Lebenswoche auf und kann bis zu 12 Wochen andauern, bevor sie spontan verschwindet (2).
Die Muttermilchgelbsucht ist eine relativ häufige Ursache für eine lang anhaltende Neugeborenengelbsucht. Man nimmt an, dass sie auf ein komplexes Steroid in der Muttermilch, das 3-alpha,20-beta-Pregnandiol, zurückzuführen ist, das die hepatische Glucuronyltransferase hemmt, aber eine endgültige Ursache wurde nicht gefunden. Eine leichte Gelbsucht kann wochenlang andauern.
Die Diagnose:
- Die Erkenntnis, dass mindestens zwei Drittel aller gestillten Säuglinge in der dritten Lebenswoche Serumbilirubinkonzentrationen aufweisen, die deutlich über dem Normalwert für Erwachsene liegen, ist eine wichtige Grundlage für die Diagnose
- Die Diagnose einer Muttermilchgelbsucht kann in der Regel bei gesunden, gut gedeihenden gestillten Säuglingen mit guter Gewichtszunahme gestellt werden, bei denen eine Hämolyse und andere pathologische Ursachen der Gelbsucht durch klinische oder Laboruntersuchungen ausgeschlossen wurden.
Behandlung:
- Das klinische Management des Säuglings mit Muttermilchgelbsucht ist von großem Interesse und Bedeutung
- eine Unterbrechung des Stillens zur Diagnose einer Muttermilchgelbsucht wird nicht empfohlen
- eine Unterbrechung des Stillens, auch wenn sie nur von kurzer Dauer ist, kann die Fähigkeit des Säuglings gefährden, zum ausschließlichen Stillen zurückzukehren, was für den Säugling unnötig schädlich und für die Eltern traumatisch ist
- ein Versuch, das Stillen einzustellen, kann fälschlicherweise beruhigend wirken
- kann eine potenziell schwerwiegende Ursache für eine anhaltende Hyperbilirubinämie verschleiert werden, z. B. kann bei einem gestillten Säugling, bei dem die Muttermilchgelbsucht gleichzeitig mit einem G6PD-Mangel auftritt, eine klinische Besserung der Gelbsucht eintreten, wenn das Stillen eingestellt wird, und eine potenziell schwerwiegende Grunderkrankung kann unerkannt bleiben
- Säuglinge mit Muttermilchgelbsucht benötigen keine Behandlung, wenn es ihnen klinisch gut geht und die Gesamtbilirubinkonzentration im Serum unter dem für die Phototherapie empfohlenen Wert bleibt
- Wenn die Gesamtbilirubinkonzentration 200 µmol/l (12 mg/dl) übersteigt, können keine weiteren Untersuchungen durchgeführt und die Diagnose einer Muttermilchgelbsucht allein gestellt werden. Im Falle einer negativen Untersuchung und einer anhaltenden Hyperbilirubinämie über 200 µmol/l (12 mg/dl) ist die Möglichkeit des zusätzlichen Vorliegens einer UGT 1A1 (Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase 1A1)-Mutation oder eines G6PD-Mangels in Betracht zu ziehen
- bei einem Gesamtserumbilirubin von über 350 µmol/l (20 mg/dl) wird eine Behandlung mit Phototherapie empfohlen
Anmerkungen:
- In den Hepatozyten wird Bilirubin über das Leberenzym UGT 1A1 (Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase 1A1) konjugiert.
- Mütter sollten ermutigt werden, weiter zu stillen, da sich die Erkrankung spontan zurückbildet.
- Gelbsucht durch Muttermilch kann mit Gelbsucht aufgrund von Flüssigkeitsmangel verwechselt werden
- Eine unzureichende Kalorienzufuhr aufgrund von Stillschwierigkeiten der Mutter und/oder des Säuglings kann ebenfalls die Konzentration von unkonjugiertem Bilirubin im Serum erhöhen. Dies ist das kindliche Äquivalent der Hungergelbsucht bei Erwachsenen. Sie ist bekannt als Stillgelbsucht oder "Nicht-Stillgelbsucht".
- Die große Mehrheit der voll gestillten Säuglinge, die einen Kernikterus entwickelten, wiesen einen übermäßigen Gewichtsverlust von mehr als 10 % auf, was auf eine Periode der Lethargie und schlechten Ernährung hindeutet, die möglicherweise auf den Anstieg des Serumbilirubins zurückzuführen ist.
Referenz: