Zu den klinischen Merkmalen gehören:
- tritt typischerweise im mittleren Lebensalter auf - das Durchschnittsalter bei Auftreten liegt bei 55 Jahren
- Männer sind fünfmal häufiger betroffen als Frauen
- Die Symptome sind variabel:
- allmähliches Auftreten von Müdigkeit
- wiederkehrende Infektionen, einschließlich mykobakterieller Infektionen
- Beschwerden im linken Hypochondrium im Zusammenhang mit einer stark vergrößerten Milz
- Hepatomegalie ist in 50 % der Fälle vorhanden
- Lymphadenopathie ist ungewöhnlich
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