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Hagemannsche Krankheit

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Autorenteam

Die Hageman-Krankheit ist eine seltene Störung, die durch einen Mangel an Hageman-Faktor (Faktor XII) gekennzeichnet ist. Sie wird autosomal rezessiv vererbt.

Die Laboranalyse zeigt eine deutlich erhöhte partielle Thromboplastinzeit, aber eine normale Prothrombinzeit. Andere Tests sind normal.

Die Patienten bluten nicht, vermutlich weil die Aktivierung des Gerinnungssystems in vivo auf der Ebene des Faktors XI erfolgt.

Die Diagnose erfolgt durch einen spezifischen Faktorentest.


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