Inhibitoren von Gerinnungsfaktoren

Zirkulierende Inhibitoren der Blutgerinnung können gefunden werden bei:

• erblich bedingten Gerinnungsstörungen als Reaktion auf eine Ersatztherapie - z. B. haben 5 bis 10 % der Hämophilie-A-Patienten keinen zirkulierenden Faktor VIII und produzieren Antikörper gegen den therapeutischen Faktor VIII
• Autoimmunerkrankungen - z. B. rheumatoide Arthritis
• bei Frauen in der postpartalen Phase
• bei älteren Patienten ohne Grunderkrankung

Bei den Inhibitoren handelt es sich um Immunglobuline, in der Regel IgG oder IgM, seltener IgA, die gegen bestimmte Gerinnungsfaktoren gerichtet sind. Am häufigsten sind Inhibitoren des Faktors VIII:C, aber auch die Faktoren V, IX und XI sowie der Faktor VII:von Willebrand-Faktor können betroffen sein. Schwere Blutungen können die Folge sein.

Charakteristischerweise ist die APTT erhöht und wird durch eine 1:1-Mischung aus gepooltem und normalem Plasma nicht korrigiert.

Zusätzlich:

• Die PT ist bei Faktor-V-Hemmung verlängert
• Die Blutungszeit ist erhöht und die Aktivität des Ristocetin-Kofaktors ist bei der Hemmung des von-Willebrands-Faktors abnormal.

Quellenangaben: 1) Chesterman (1992). Hämostatische Insuffizienz. Med. Int. 97. 2) Schroeder (1991). Aktuell: Med. Diag. und Tr. Lange.