Idiopathisches systemisches Kapillarlecksyndrom (ISCLS)

Das idiopathische systemische Kapillarlecksyndrom (SCLS) oder die Clarkson-Krankheit wurde erstmals 1960 von Clarkson beschrieben.

• Es handelt sich um eine ungewöhnliche und lebensbedrohliche Erkrankung, die durch eine ungeklärte Hyperpermeabilität der systemischen Kapillaren verursacht wird. Das klassische akute SCLS lässt sich als eine Trias der "3 Hs" beschreiben, nämlich Hypotonie, Hypoalbuminämie und Hämokonzentration
  • gekennzeichnet durch stereotype "Anfälle" unterschiedlicher Intensität von hypovolämischem Schock und generalisiertem Ödem in Verbindung mit Hämokonzentration (nachgewiesen durch eine erhöhte Hämatokritkonzentration) und Hypoalbuminämie, die typischerweise ohne Albuminurie auftritt (1)
  • während der Erholungsphase werden extravasierte Flüssigkeiten wieder in den intravaskulären Raum zurückgeführt
    • während dieser Zeit besteht für den Patienten ein hohes Risiko einer intravaskulären Volumenüberladung und eines Lungenödems
• die Ursache der ISCLS ist nicht bekannt, obwohl bei vielen Patienten eine monoklonale Gammopathie vorliegt
  • das Vorhandensein von M-Protein im Serum, ein auffälliges Merkmal, ist die einzige relevante Laboranomalie während der Ruhephase zwischen den Anfällen (1)
• ISCLS ist eine Form des distributiven Schocks, der durch ein systemisches Kapillarleck kompliziert wird
  • daher müssen andere mögliche Ursachen wie Sepsis, Anaphylaxie und bestimmte Arzneimittelreaktionen ausgeschlossen werden
• Zu den mit ISCLS verbundenen Komplikationen gehören (2):
  • Nierenversagen,
  • Schlaganfall,
  • tiefe Venenthrombose,
  • Kompartment-Syndrom,
  • Rhabdomyolyse und
  • kardiopulmonales Versagen

Referenz:

1. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, Gonzalez-Paz NC, et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease): The mayo clinic experience. Mayo Clin Proc. 2010;85:905-12.
2. Hajare KR, Patil P, Bansode J. Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome (Idiopathisches Kapillarlecksyndrom). Indian J Crit Care Med. 2018 May;22(5):369-371.