Makrophagen-Aktivierungssyndrom (MAS)

Das Makrophagen-Aktivierungssyndrom (auch bekannt als hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)

• ist in Verbindung mit rheumatischen Erkrankungen eine häufig tödliche Komplikation von Infektionen, rheumatischen Erkrankungen und hämatopoetischen Malignomen
  • oft als "Zytokinsturm" bezeichnet, tritt die MAS bei rheumatischen Erkrankungen auf, am typischsten bei der Still-Krankheit, aber auch beim systemischen Lupus erythematodes und der Kawasaki-Krankheit (2)
  • kann auch als Begleiterscheinung von Infektionen, bösartigen Erkrankungen und angeborenen Fehlern der Immunität auftreten (2)
• Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Erkrankung, die in der Regel bei fiebrigen Krankenhauspatienten (Kinder und Erwachsene) diagnostiziert wird, die in der Regel mit anhaltendem Fieber und einer schockartigen Multiorganfunktionsstörung auftreten.
• Laboruntersuchungen zeigen:
  • Panzytopenie
  • Erhöhte Leberenzyme
  • Erhöhte Entzündungsmarker (ESR, CRP)
  • Hyperferritinämie,
  • Merkmale einer Koagulopathie

• in etwa 60 % der Fälle wird in Biopsieproben aus dem Knochenmark, der Leber, den Lymphknoten und anderen Organen eine übermäßige Hämophagozytose (Makrophagen/Histiozyten, die andere hämatopoetische Zelltypen verschlingen) festgestellt (1)

Referenz:

1. Eloseily EM, Cron RQ. Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom. The Microbiome in Rheumatic Diseases and Infection. 2018 Mar 13:151-82.
2. Nigrovic, PA. Macrophage Activation Syndrome. Arthritis Rheumatol 2025; 77: 367-379