Das Makrophagen-Aktivierungssyndrom (auch bekannt als hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
- ist in Verbindung mit rheumatischen Erkrankungen eine häufig tödliche Komplikation von Infektionen, rheumatischen Erkrankungen und hämatopoetischen Malignomen
- oft als "Zytokinsturm" bezeichnet, tritt die MAS bei rheumatischen Erkrankungen auf, am typischsten bei der Still-Krankheit, aber auch beim systemischen Lupus erythematodes und der Kawasaki-Krankheit (2)
- kann auch als Begleiterscheinung von Infektionen, bösartigen Erkrankungen und angeborenen Fehlern der Immunität auftreten (2)
- Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Erkrankung, die in der Regel bei fiebrigen Krankenhauspatienten (Kinder und Erwachsene) diagnostiziert wird, die in der Regel mit anhaltendem Fieber und einer schockartigen Multiorganfunktionsstörung auftreten.
- Laboruntersuchungen zeigen:
- Panzytopenie
- Erhöhte Leberenzyme
- Erhöhte Entzündungsmarker (ESR, CRP)
- Hyperferritinämie,
- Merkmale einer Koagulopathie
- in etwa 60 % der Fälle wird in Biopsieproben aus dem Knochenmark, der Leber, den Lymphknoten und anderen Organen eine übermäßige Hämophagozytose (Makrophagen/Histiozyten, die andere hämatopoetische Zelltypen verschlingen) festgestellt (1)
Referenz:
- Eloseily EM, Cron RQ. Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom. The Microbiome in Rheumatic Diseases and Infection. 2018 Mar 13:151-82.
- Nigrovic, PA. Macrophage Activation Syndrome. Arthritis Rheumatol 2025; 77: 367-379
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