Klassifizierung

Im Jahr 1982 entwickelte die französisch-amerikanisch-britische Gruppe (FAB) ein Klassifizierungssystem für myelodysplastische Syndrome (MDS) nach morphologischen Kriterien:

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat eine überarbeitete Klassifikation für MDS erstellt (1)

• In diesem Klassifizierungssystem wurden die refraktäre Anämie (RA) und die sideroblastische Anämie (RARS) strenger definiert, so dass nur Fälle mit vorherrschenden Zellatypien in der erythroiden Linie eingeschlossen werden.
• die chronische myelomonozytäre Leukämie wird in eine eigene Kategorie umklassifiziert
• eine neue Kategorie refraktäre Zytopenien mit mehrschichtigen Dysplasien (RCMD) wurde definiert als MDS, die weniger als Blasten im Knochenmark (BM) aufweisen, aber in mehr als 10 % der Fälle Zellatypien in zwei oder drei hämatopoetischen Zelllinien zeigen
• die neue Klassifizierung umfasst auch das 5q-Syndrom als separate Entität
• eine Kategorie "unklassifiziert" wurde geschaffen, um Fälle mit peripheren Zytopenien, diskreten Atypien bei Granulozyten und/oder Megakaryozyten und BM-Blasten von weniger als 5 % zu erfassen
• Zusätzlich zur pathologischen Klassifizierung wurden verschiedene prognostische Prädiktoren zu Scoring-Systemen formatiert. Der prozentuale Anteil der BM-Blasten, Zytopenien und die Zytogenetik bilden das Rückgrat dieser Prognosemodelle. Das Internationale Prognostische Scoring-System ist ein Produkt aus gepoolten Daten früherer Scoring-Systeme und ein nützliches Instrument zur Vorhersage des Überlebens und der Entwicklung der akuten myeloischen Leukämie.

Referenz:

1. J.W. Vardiman, N.L. Harris und R.D. Brunning, The World Health Organization classification of the myeloid neoplasms. Blut 100 (2002), S. 2292-2302.
2. Komrokji R, Bennet JM. Die myelodysplastischen Syndrome: Klassifizierung und Prognose. Curr Hematol Rep. 2003 May;2(3):179-85. Rezension.