Prognose

Der natürliche Verlauf von MDS ist sehr variabel und hängt von mehreren Faktoren ab, darunter die Zytogenetik und der Schweregrad der Zytopenie. Patienten, die nach dem revidierten IPSS-R-System als sehr risikoreich eingestuft werden, haben eine mittlere Gesamtüberlebensrate von 0,8 Jahren, verglichen mit Patienten der Kategorie mit sehr niedrigem Risiko, die eine mittlere Gesamtüberlebensrate von 8,8 Jahren haben. (1)

Der Tod tritt aufgrund von Blutungen, Infektionen, Umwandlung in AML oder transfusionsbedingter Eisenüberladung ein. Eine Remission tritt in weniger als der Hälfte der Fälle auf und ist in der Regel von kurzer Dauer.

Das Risiko einer leukämischen Transformation ist hoch:

• 5-10 % bei refraktärer Anämie und bei refraktärer Anämie mit ringförmigen Sideroblasten
• 40-50 % bei refraktärer Anämie mit Blastenüberschuss
• 100% bei refraktärer Anämie mit überschüssigen Blasten in der Transformation

Die mediane Überlebenszeit nach der Diagnose beträgt:

• 3-5 Jahre bei refraktärer Anämie und refraktärer Anämie mit ringförmigen Sideroblasten
• 1-2 Jahre bei refraktärer Anämie mit Blastenüberschuss und bei chronischer myelomonozytärer Leukämie
• weniger als 1 Jahr bei refraktärer Anämie mit Blastenüberschuss in der Transformation

Schlechte prognostische Faktoren für das Überleben:

• mehr als 5% Blastenzellen im Knochenmark
• sehr niedrige Blutwerte
• Patienten mit Anomalien von Chromosom 5 oder 7 haben eine besonders schlechte Prognose. Bestimmte Untergruppen, wie z. B. Patienten mit einer interstitiellen Deletion von 5q, die mit refraktärer Anämie und Thrombozytose einhergehen, können mit einem relativ guten Ergebnis rechnen.

Referenz:

1. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.